Documentation

> Prothèses mammaires et hypoplasie des seins (Fiche d’information de la SOF.CPRE)
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> Transfères graisseux dans le cas d’augmentation mammaire à visée esthétique
(Fiche d’information de la SOF.CPRE)

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Syndrome de Poland

Qu'est-ce que le syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare qui se traduit par diverses anomalies du thorax plus ou moins associées à des malformations de la main, des doigts ou du membre supérieur. L’incidence est estimée à 1 pour 30 000 naissances, mais probablement sous-estimé du fait des formes légères. Il peut toucher les hommes et les femmes (avec une préférence masculine), et se situe le plus souvent à droite.

S’il existe diverses manifestations cliniques, l’anomalie princeps du syndrome de Poland est l’atrophie du muscle grand pectoral, celui-ci pouvant être totalement absent. Le thorax parait asymétrique, et creusé du côté atteint.

Chez la femme, le diagnostic peut se révéler du fait d’une asymétrie mammaire, en termes de volume (hypoplasie, voire absence de sein du coté atteint), et de position. 

D’autres anomalies thoraciques peuvent s’y associer comme des malformations des côtes, des anomalies mamelonnaires (le mamelon étant situé plus haut et latéralement que le coté sain), des troubles de la pilosité et des glandes sécrétant la sueur, une bride axillaire, etc.

Au niveau du membre supérieur, la malformation la plus fréquente est une brachymésophalangie (petits doigts du fait d’une 2ème phalange plus courte), mais l’on peut trouver d’autres malformations comme des syndactylies (doigts collés), ou des formes plus complexes.

Les malformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland n’entrainent aucun déficit fonctionnel. La prise en charge chirurgicale sera essentiellement d’ordre esthétique, pour amener des solutions à des souffrances psychologiques. En effet, ces anomalies peuvent devenir source de complexe important, entrainant une altération de la confiance en soi et un véritable mal être.

En quoi consiste cette intervention ?

L’indication chirurgicale dépendra essentiellement des anomalies constatées lors de l’examen clinique.

Chez l’homme, il s’agira le plus souvent de combler le déficit de volume thoracique engendré par l’absence du muscle pectoral.

Chez la femme, il sera souvent nécessaire de corriger l’hypoplasie mammaire (manque de volume) pour obtenir une symétrie entre les deux seins, et de combler le déficit notamment à la partie supérieure du thorax.

Si besoin l’aréole devra être repositionnée, et la bride axillaire traitée.

Comme en reconstruction mammaire, de nombreuses techniques peuvent répondre à ces demandes, et seront choisies en fonction des malformations constatées, de la morphologie de la personne et de ses désirs.

Notre technique préférentielle pour la correction de l’asymétrie thoraco-mammaire est la technique du lipomodelage (ou lipofilling, ou transfert de tissu adipeux), bien adaptée à des patient(es) jeunes, et donnant des résultats naturels. Cette technique peut être débutée dès l’enfance.

Pour le comblement des asymétries thoraciques, il est également possible de proposer la mise en place de prothèse thoracique en gomme de silicone. Cette technique, réalisée à partir d’un scanner 3D permet le comblement sur-mesure du défect thoracique.

D’autres techniques peuvent être utilisées comme la mise en place d’une prothèse mammaire lien, pour compenser le manque de volume, la mise en place d’un expandeur mammaire (prothèse gonflable) pour augmenter le volume progressivement en fonction de la croissance mammaire, ou encore le lambeau de grand dorsal de comblement thoracique. 

La consultation

Lors de la consultation, j’effectuerai un examen clinique minutieux, qui nous permettra de définir ensemble le projet thérapeutique adapté à votre malformation, votre morphologie, et à vos attentes.

Durant ce rendez-vous je constituerai votre dossier médical et réaliserai des photos pré-opératoires.

Je prendrai ensuite le temps de vous expliquer en détail le déroulement de l’intervention et les suites post-opératoires. Ce moment d’échange me permettra de répondre à toutes vos questions et interrogations.

Une 2ème consultation sera réalisée après un délai minimum de 15 jours de réflexion. Elle me permettra de répondre à vos questions, et de fixer une date d’intervention.

Pour la prise en charge de votre enfant, je répondrai à toutes vos questions concernant le syndrome. Je vous expliquerai les options envisageables et le calendrier le plus adapté. Je le suivrai ensuite tout le long de sa croissance.

L'opération

L’opération est réalisée sous anesthésie générale au bloc opératoire de la clinique du Val d’Ouest à Ecully ou de la Clinique du Renaison à Roanne.

Si l’intervention concerne un enfant, il bénéficiera de l’accompagnement des P’tits doudous du Val d’Ouest dont l’objectif est d’améliorer le vécu de l’enfant lors d’une intervention chirurgicale.

* L’opération se déroulera à la clinique du Val d’Ouest à Ecully ou à la clinique du Renaison à Roanne.

Résultat et suivi

Lors de la prise en charge de ces malformations, il est parfois nécessaire de réaliser plusieurs temps opératoires pour obtenir un résultat optimal.

Chez l’enfant, le suivi se fera tout le long de la croissance.

Les tarifs

La chirurgie réparatrice des malformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland est prise en charge par l’Assurance Maladie, quelque soit la technique utilisée.

A l’issu de la consultation un devis vous sera remis.

La partie des honoraires restant à votre charge pourra faire l’objet d’une demande auprès de votre mutuelle.