Le naevus congénital ou naevus pigmentaire congénital est une anomalie de la peau visible dès la naissance (congénital). Le nævus est une prolifération anormale (hyperplasie) de certaines cellules de la peau (mélanocytes) avec une infiltration de différentes couches de la peau (le derme et/ou l’hypoderme ). Cette lésion dermatologique (grain de beauté) touche 1 % des enfants dans les formes de taille petite ou moyenne.

Quand un naevus excède 20 cm de diamètre à la naissance  on parle alors de naevus pigmentaire géant. Les naevis pigmentaires géants peuvent recouvrir 80 à 90% de la surface du corps. Cette anomalie cutanée touche 1 enfant sur 20000. Sa prise en charge est le plus souvent multidisciplinaire : chirurgien plasticien, dermatologue, psychologue. Le traitement quant à lui est quasi exclusivement chirurgical.

Le naevus congénital présente un risque de transformation en mélanome, dont la fréquence est difficile à évaluer (moins de 1%) 

Outre, le risque de dégénérescence, le Naevus pose un problème d’ordre esthétique avec toutes les conséquences sociales et psychologiques que cela implique (difficultés d’adaptation, moqueries du fait de leur « différence », anxiété, dépression, faible estime de soi et manque de confiance en soi).

Il primordial de procéder au traitement chirurgical du naevus géant congénital le plus tôt possible, dès les premiers mois de vie. En effet, la croissance du naevus est proportionnelle à la croissance de l’enfant.

D’autre part, plus un enfant est jeune, plus sa peau est élastique et souple, et plus la mobilisation cutanée est aisée.

Chez un enfant plus grand, le protocole chirurgical devra respecter autant que possible le rythme scolaire et la socialisation.

Il existe différentes techniques chirurgicales pour la résection d’un Naevus Géant Congénital. Le choix du mode opératoire dépend de différents paramètres dont notamment la taille et la localisation du nævus.

Je vous recevrai vous et votre enfant en consultation pré-opératoire et vous expliquerai en détail ce en quoi consistera l’opération. Je prendrai le temps de vous expliquer en détail le déroulement des différents temps opératoires et de répondre à toutes vos interrogations.

Après avoir réalisé des photos pré-opératoires, je procéderai à la constitution du dossier médical.

La technique chirurgicale sera adaptée à chaque patient.

Les techniques possibles sont les suivantes :

1/Exérèse-suture unique ou à répétition

On retire le nævus et on referme immédiatement grâce à l’élasticité cutanée. Quand la taille du naevus est trop importante on peut être amené à répéter ce geste à plusieurs reprises, on parle d’ « éxérèses-sutures itératives ».

Le délai entre deux interventions est généralement de 3 mois (le temps pour la peau de retrouver sa laxité).

Il s’agit d’une procédure simple qui offre un résultat esthétique très satisfaisant et une rançon cicatricielle faible.

Si la taille du naevus nécessite plus de 2 procédures, il sera préférable de choisir une autre technique.

2/Expansion cutanée préalable

Quand la laxité de la peau n’est pas ou plus suffisante pour retirer le naevus en exérèse-suture ,  il peut être nécessaire de recourir à la technique de l’expansion cutanée. Cette technique consiste à accroître la surface de la peau saine pour remplacer la peau pigmentée à enlever. Pour se faire, on insère un ballon ou « expandeur » (relié à une valve de remplissage) sous la peau jouxtant le nævus. Celui-ci est gonflé petit à petit (à raison d’une fois par semaine) avec du sérum physiologique jusqu’à obtenir une surface de peau saine suffisamment importante pour couvrir la perte de substance apparue suite à l’exérèse du nævus. Pour des naevus de très grande taille il est parfois nécessaire d’utiliser plusieurs ballons, ou de renouveler la procédure. Le délai entre la mise en place et le retrait de l’expandeur est habituellement de 3 mois.

Le gonflage de l’expandeur est une procédure indolore. Cette technique est très bien tolérée par les enfants, d’autant plus si elle est réalisée avant l’entrée à l’école, pour limiter les problèmes de socialisation.

3/Greffes de peau totale, greffe de peau totale expansée

Cette technique consiste à prélever de la peau saine dans toute son épaisseur (derme et épiderme) et à la greffer sur la zone à traiter. S’il s’agit d’une greffe de taille importante il peut être nécessaire d’associer la technique de l’expansion préalablement à celle de la greffe.

La greffe de peau totale est fréquemment utilisée dans des zones où il existe des risques de déformation de structures adjacentes (notamment au niveau du visage), ou lorsque la surface de peau saine est trop faible pour mettre en place un expandeur (avant-bras, jambe…).

4/ Greffe de peau mince et substituts dermiques

Quand une greffe de peau totale n’est pas possible (manque de zone saine), on peut envisager une greffe de peau mince (partie superficielle de la peau : épiderme). La peau mince n’ayant pas les même propriétés que la peau totale (derme et épiderme) on sera amené à greffer un derme artificiel que l’on recouvre de peau mince. Les suites de cette intervention nécessiteront de la physiothérapie intensive (massages, vêtements compressifs, douches filiformes, etc).

A noter que l’opération se déroulera à la Clinique du Val d’Ouest et bénéficiera de l’accompagnement des P’tits doudous du Val d’Ouest dont l’objectif est d’améliorer le vécu de l’enfant lors d’une intervention chirurgicale

Un enfant opéré d’un naevus congénital de grande taille, ou d’un naevus géant, sera suivi tout le long de sa croissance. Ceci permettra de dépister précocement des séquelles à type de rétraction cutanée, brides, élargissement des cicatrices… et de proposer des solutions adaptées.

En cas de difficultés psychologiques, nous pourrons également proposer un soutien grâce à notre réseau de psychologues et de coach spécialisés dans la différence et le harcèlement scolaire.